大小脑淀粉样甲状腺得病(CAA)是世界上小脑内肿胀(ICH)和甲状腺性痴呆的主要可能之一。CAA与特征性的造影全像(MRI)标识物有关,包含大小脑半球的小脑深达常为线或基岩( cortical superficial siderosis , cSS)。cSS被并不认为是危险的、展现淀粉样物质的深达甲状腺反复发作肿胀进入常为膜下腔的结果。
多年来,小脑中都的肿胀性MRI标记不被并不认为是CAA的标识。最近,有证据表明:恰当位于小脑深达(小脑小脑或蚓部)的纤肿胀与CAA有关。这表明淀粉样蛋白-β的积累并不限于上小脑甲状腺,也频发在供货小脑深达结构上的小脑气管中都。
按照同样的推理,淀粉样蛋白-β的基岩也意味著频发在小脑外膜甲状腺中都,随后这些甲状腺的肿胀意味著导致小脑的SS。
多半在(小脑膜上)cSS和小脑膜下常为膜得病之间这两项区分。常为膜顶层得病与完成性听觉财产损失和共济失调有关,有广为的可能,但与CAA也就是说。小脑SS还没在CAA中都获得系统的调查,而且只在一个CAA得病例中都获得过报道。
藉此,荷兰人哈勒姆的大学的Emma A. Koemans等人,探究了散发性CAA(sCAA)和荷兰人改进型遗传得病CAA(D-CAA)得病变中都小脑SS的频率。其次,相当了CAA得病变与深部垫气管肿胀相关ICH(DPA-ICH)得病变的小脑SS的频率。最后,评估了小脑SS与小脑膜上cSS和MRI上(纤和大)肿胀的关系。
他们从3个前瞻性的3T 造影全像研究中都招募了得病变,并对常为膜得病和肿胀完成评分。小脑常为膜得病是指在susceptibility-weighted或T2*加权的造影全像上,至少有一个小脑小脑(包含小脑)的低层线性信号财产损失(黑色)。
他们确立了50名荷兰人改进型遗传得病CAA得病变(为数50岁),45名散发性CAA得病变(为数72岁),以及43名深部垫气管肿胀相关小脑内肿胀得病变(为数54岁)。
50名荷兰人改进型遗传得病CAA得病变中都有5名(10%[95%CI,2-18])发挥作用小脑深达蜘常为得病,4/45(9%[95%CI,1-17])名散发性CAA得病变,43名深部垫气管肿胀相关小脑内肿胀得病变中都有0名(0%[95%CI,0-8])发挥作用。
与没该标记的得病变相比,有小脑深达常为膜肿胀的得病变有更多的上小脑叶和小脑深达大肿胀。小脑深达线或基岩和小脑深达线或基岩的频率是非常的。
这个研究的核心结论:小脑深达线或基岩意味著是CAA的一个新的标识物。
原文出处:Koemans EA, Voigt S, Rasing I, et al. Cerebellar ficial Siderosis in Cerebral Amyloid Angiopathy. Stroke. Published online September 20, 2021. doi:10.1161/STROKEAHA.121.035019
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